ما هو مرض بهجت؟
مرض بهجت أو متلازمة بهجت. هي مجموعة من الأعراض المصنفة على أنها حالة نادرة لا تزال أسبابها غير مفهومة جيدًا ؛ يسبب التهابا في أنسجة الجسم والأوعية الدموية.
ما يجعل تشخيص هذا المرض صعبًا هو أن الأعراض المصاحبة له واسعة جدًا وعامة ؛ يمكن أن يصاحبها عدد من الأمراض والحالات الأخرى.
أعراض مرض بهجت:
يظهر مرض بهجت بعدد من الأعراض ، منها:
- تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية.
- ظهور البقع والآفات الجلدية إلى حد ما مثل حب الشباب.
- صداع الراس.
- آلام المفاصل وتيبسها وذمة.
- في الحالات الشديدة ، يزداد خطر حدوث مضاعفات ، بما في ذلك فقدان البصر والسكتات الدماغية.
- تأتي الأعراض على شكل نوبات متفاوتة الشدة ، تختفي وتتكرر في شكل تنكسي.
- تستقر الأعراض بمرور الوقت ويعود الجسم عليها ليكون أقل إزعاجًا ، على الرغم من أن معدل اختفائها أو علاجها يكاد يكون معدومًا.
تشخيص مرض بهجت:
لا يوجد تشخيص واسم دقيق لمرض بهجت ، ولكن يتم إجراء العديد من الاختبارات التشخيصية للأعراض. لاستبعاد الأسباب الأخرى وتضييق نطاق البحث والتشخيص التفريقي ، يتم تضمين الاختبارات التالية:
- فحوصات الدم الشاملة.
- تحاليل البول والرواسب.
- الأشعة السينية التقليدية والأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
- قم بأخذ خزعة من الجلد.
- يتضمن اختبار Batherjee وخز نقطة معينة من الجلد ومراقبة موقع الوخز لمدة يوم أو عدة أيام بعد ذلك لمعرفة ما إذا كان رد الفعل التحسسي يحدث في موقع الخطر. الأشخاص المصابون بهذا المرض لديهم بشرة حساسة للغاية.
- تشير الدلائل الإرشادية الحديثة إلى أنه يتم إجراء تشخيص دقيق لمرض بهجت إذا كان المريض قد أصيب بثلاث نوبات أو أكثر من تقرحات الفم خلال فترة 12 شهرًا مع ظهور اثنين على الأقل من الأعراض التالية:
- التهابات العين.
- حساسية الجلد الشديدة.
- الآفات الجلدية؛
وكذلك استبعاد الأسباب الأخرى لهذه الأعراض قبل إجراء التشخيص النهائي.
أسباب مرض بهجت:
لا يوجد سبب واضح ودقيق لمرض بهجت ، ولكن يعتقد معظم الأطباء أنه أحد أمراض المناعة الذاتية.
مرض المناعة الذاتية هو مرض يحدث نتيجة لمهاجمة الجهاز المناعي لخلايا وأنسجة الجسم السليمة ؛ بسبب عيبه ، فإن جميع خلايا وأنسجة وأعضاء الجسم تعتبر ضارة وتبدأ في مهاجمتها للتخلص منها ، وفي حالة مرض بهجت يعتقد الأطباء أن جهاز المناعة يهاجم الأوعية الدموية عن طريق الخطأ. .
لم يتم تحديد أسباب هذا الخلل الوظيفي في جهاز المناعة ، لكن الأطباء يعتقدون أن هناك عاملين يلعبان دورًا: الجينات والعوامل البيئية.
مرض بهجت شائع في بعض المجموعات العرقية. لذلك ، من الممكن أن تكون الجينات متورطة في هذه الحالة ، وكذلك العوامل البيئية ، على الرغم من أنه لا يمكن تحديدها بدقة ، ولكن يُعتقد أن الأشخاص الذين يعيشون في حوض البحر الأبيض المتوسط وفي آسيا هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض ؛ قد يكون هذا بسبب عوامل وراثية أو بيئية ، وعلى الرغم من أن هذا المرض قد يظهر في مجموعات عرقية أخرى ، إلا أن العدوى كانت أكثر شيوعًا في دول البحر الأبيض المتوسط مثل تركيا وفلسطين ودول أخرى.
علاج مرض بهجت:
لا يوجد علاج محدد لمرض بهجت. بدلاً من ذلك ، يعتمد العلاج على علاج الأعراض واستهداف العدوى والقروح والأجزاء المصابة الأخرى من الجسم.
يشمل العلاج الدوائي ما يلي:
- الأدوية والمنشطات المضادة للالتهابات.
- مثبطات المناعة التي تقلل وتثبط رد الفعل المناعي مثل: الآزاثيوبرين ، السيكلوسبورين ، الميثوتريكسات ، ميكوفينولات موفيتيل ، ثاليدومايد وغيرها.
- الكولشيسين في علاج التهاب المفاصل المصاحب.
- العلاجات البيولوجية مثل الأدوية التي تستهدف العمليات البيولوجية التي تدخل في العملية الالتهابية ، مثل الأدوية التي تمنع عامل نخر الورم ألفا والتي تسمى إنفليكسيماب وإنترفيرون ألفا.
- الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو الموضعية أو الوريدية.
- مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الفموية والموضعية.
- الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو الموضعية أو الوريدية.
- يتم تنفيذ مسار العلاج وفقًا للأعراض الظاهرة ونوعها وتكرار ظهورها.
نظرة موسعة على أعراض مرض بهجت:
كما ذكرنا سابقًا ، يتسبب مرض بهجت في مجموعة كبيرة من الأعراض ، ولكن من النادر أن تجد شخصًا يعاني من جميع الأعراض في نفس الوقت. ويعيش المصابون في حالة من الاستقرار واختفاء الأعراض تليها انتكاسات وهجمات شديدة.
فيما يلي سنصف الأعراض بمزيد من التفصيل:
1. تقرحات الفم:
يعاني معظم المصابين بمرض بهجت من تقرحات في الفم تشبه القلاع والقروح الشائعة ، ولكنها تختلف في عددها وتكون غير مؤلمة. وغالبًا ما تظهر على اللسان والشفتين والخدين الداخلية ، وتختفي في غضون أسبوع أو أكثر دون ترك أي ندبات ، ولكن تظهر مرة أخرى بعد فترة.
2. تقرحات على الأعضاء التناسلية:
تظهر هذه القروح على الأعضاء التناسلية وهي من الأعراض الشائعة لمرض بهجت ، مثل تقرحات الفم. تظهر عادة على كيس الصفن عند الرجال وقد تنتشر إلى القضيب والفخذين ، وتظهر عند النساء على الفرج أو المهبل أو عنق الرحم وقد انتشر أيضا إلى الفخذين.
هذه الكتل مصحوبة بتورم والتهاب في الخصيتين ، وعادة ما تكون مؤلمة وتترك ندبة دائمة غير مريحة أثناء ممارسة الجنس ، وخاصة عند النساء.
3. الآفات الجلدية:
يصاب مرضى بهجت بتورمات حمراء مؤلمة على الساقين تسمى erythema nodosum ، وبعد إزالتها غالبًا ما تترك ندبات وعلامات في مكانها ، فضلًا عن ظهور بقع شبيهة بحب الشباب تسمى erythema nodosum. التهاب الجريبات الغشائي الكاذب عادة ما يختفي في غضون عشرة أيام أو نحو ذلك ، ويعود بعد فترة.
4. التهاب المفاصل:
يسبب مرض بهجت مشاكل في المفاصل ، تتشابه أعراضها مع أعراض التهاب المفاصل ، وتظهر هذه المشاكل لدى واحد من كل شخصين مصابين بهذا المرض ، وتشمل الأعراض التيبس ، والتورم ، والحرارة الموضعية ، والألم ، ومحدودية الحركة لدى المصابين. مشترك. مع مرض بهجت ، نادرًا ما تسبب هذه المفاصل ضررًا دائمًا ، وعلى عكس التهاب المفاصل التنكسي الآخر ، يمكن السيطرة عليها.
5. التهاب العين:
التهاب العين هو أيضًا عرض شائع لمرض بهجت ، ويحدث في سبع من كل عشر حالات ، ويتطور بشكل مفاجئ وسريع ، ويصيب قناة العنبية ، وعادة ما تتأثر كلتا العينين بنفس الوقت. احمرار وألم في العين وعدم وضوح الرؤية ظهور العوائم وهي عبارة عن نقاط سوداء تُرى تطفو عبر مجال الرؤية وفي الحالات الشديدة يمكن أن تسبب العمى ، لكن الأعراض والمضاعفات يمكن تصحيحها بالعلاج المبكر والمناسب.
6. البشرة الحساسة:
الأشخاص المصابون بمرض بهجت لديهم بشرة حساسة للغاية ، تُعرف بالبشرة المتعددة الأرجية أو الباثيرية. يظهر رد الفعل التحسسي من أبسط العوامل المؤثرة ؛ لذلك ، في حالة الاشتباه بمرض بهجت ، يتم إجراء اختبار Batherjee ، وهو نوع من الاختبارات التشخيصية ، ويتم عن طريق التقاط نقطة معينة على الجلد ومراقبتها ، ثم يظهر مكان الوخز كتلة حمراء كبيرة . يتطور في يوم أو يومين.
7. أعراض الجهاز الهضمي:
يمكن أن يسبب مرض بهجت التهاب المعدة والأمعاء وأعراضًا مثل آلام البطن وعسر الهضم وفقدان الشهية والإسهال الدموي.
8. الجلطات الدموية:
يسبب مرض بهجت التهابًا في بطانة الأوعية الدموية ويسبب تجلط الدم. جلطة وريدية عميقة DVT. هي جلطة تحدث في أوردة الجسم العميقة وتتطور ببطء وبشكل غير محسوس ، وعادة ما تظهر في الساقين.
تشمل أعراض تجلط الأوردة العميقة تورمًا في إحدى أو كلتا الساقين مع ألم شديد مع دفء واحمرار موضعي في موقع الإصابة ، وتتطلب هذه الإصابة علاجًا فوريًا وطارئًا.
9. الخثار الوريدي الدماغي:
هذا النوع من الخثار هو الأقل شيوعًا من تلك المرتبطة بمرض بهجت. الخثار الوريدي الدماغي (CVT) هو نتيجة لجلطة داخل الأوعية الدموية التي تمر عبر القنوات بين الطبقة الداخلية والخارجية للدماغ ، وتطور هذه الجلطة متأخر , بعد فوات الوقت. .
قد تحدث زيادة في الضغط داخل الجمجمة نتيجة لجلطة ، وهذا قد يؤهب للسكتة الدماغية.
تشمل أعراض الخثار الوريدي الدماغي صداعًا حادًا يوصف بأنه ثاقب أو خفقان يظهر فجأة وبكثافة قوية ، بالإضافة إلى تداخل في الكلام ، أو فقدان السمع ، أو الرؤية المزدوجة ، أو ضعف العضلات أو الشلل ، على غرار أعراض السكتة الدماغية ولكن على عكس السكتات الدماغية. ذلك يؤثر. جزء واحد فقط من الجسم الدماغ في بعض الأحيان ، في مرض بهجت ، يتأثر نصفي الدماغ والجسم كله ، وهي حالة طارئة تهدد الحياة.
10. تمدد الأوعية الدموية:
غالبًا ما يسبب التهاب الأوعية الدموية الناتج عن مرض بهجت ضعفًا في جدران هذه الأوعية. مما يؤدي إلى انتفاخ وتوسيع جدران الأوعية الدموية من الخارج نتيجة ضغط الدم الداخل ، وهذا ما يسمى تمدد الأوعية الدموية أو تمدد الأوعية الدموية.
عادةً لا تظهر تمدد الأوعية الدموية أي أعراض حتى يصبح جدار الوعاء الدموي أضعف من أن يشد ، لذلك يمكن أن يضغط على الأعضاء أو الأوعية المجاورة أو ينفجر ويسبب نزيفًا داخليًا يهدد الحياة.
11. التهاب الجهاز العصبي:
يعد التهاب الجهاز العصبي المركزي من أخطر أعراض مرض بهجت. تتطور الأعراض بسرعة كبيرة خلال أيام قليلة وتشمل صداعًا شديدًا مع ازدواج الرؤية وفقدان التوازن والنوبات والشلل الجزئي أو الكامل بالإضافة إلى التغيرات السلوكية والشخصية.
منجز:
لا يوجد علاج محدد لمرض بهجت كما ذكرنا ، لكن العلاج يكمن في إدارة الأعراض وعلاجها مبكرًا لتجنب المضاعفات الخطيرة للمرض قدر الإمكان ، وأن تكون بصحة جيدة وبصحة جيدة.